抽动障碍是指以不自主的、突然的多发性抽动及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为特征的一种慢性神经精神障碍的疾病。主要表现为不自主的、刻板的动作,如频繁地眨眼、做怪脸、摇头、耸肩、做出咳嗽声、清嗓声等。患者常存在多种共病情况,如注意缺陷多动障碍、强迫障碍、行为问题等。一般可短时间内自愈或经治疗而愈,但是顽固者可延数年,甚至延续到成人。
抽动障碍是儿童青少年中较为常见的一种障碍。抽动障碍多数起病于学龄期。目前报道,5% ~ 20%的学龄儿童曾有短暂性抽动障碍病史,慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%~ 2%,男孩多见,男女比例6~9:1。
很多抽动障碍患儿无法集中注意力,经常会不由自主的发出声音,以至于无法正常学习。不少孩子甚至会出现逃学、厌学等问题。
随着年龄的增长,儿童要面对正常的社交,但由于患有抽动障碍,身边的很多人都不愿意接近患者,导致患者无法进行正常的社交。
不少孩子在成长的过程中被身边的人嘲笑、疏远,引发自卑、紧张、焦虑等各种心理问题,大家在生活中应给予重视。
只有少数抽动障碍的儿童,进入青春期后症状逐步消失而自愈。大多数需要治疗。短暂性抽动障碍预后良好,患儿症状在短期内逐渐减轻或消失;慢性运动或发声抽动障碍的预后也相对较好,虽症状迁延,但对患儿社会功能影响较小。
病因
目前研究表明该障碍与遗传因素有关,但遗传方式尚不明确,大多学者认为是多基因遗传。
患儿可能存在以下异常:多巴胺活动过度或受体超敏;去甲肾上腺素功能失调;5-羟色胺水平降低;乙酰胆碱不足,活性降低;兴奋性氨基酸,如谷氨酸和多巴胺系统间相互作用的异常。
50% ~ 60%的抽动障碍患儿存在非特异脑电图异常;少数患儿存在头颅CT的异常,如脑萎缩。
抽动症状明显与心理压力、紧张相关。能引起儿童紧张、焦虑的各种原因都有可能诱发或加重抽动症状。
药物(中枢兴奋剂、抗精神病药)可诱发抽动障碍;临床还发现有些患者进食海鲜、食用色素和食物添加剂可使抽动症状加重。
症状
抽动主要表现为运动抽动和发声抽动。肌肉抽动发生在一个或多个部位,可分为简单运动抽动和复杂运动抽动两种形式。简单运动抽动表现为眨眼、耸鼻、咧嘴、摇头、耸肩等。复杂运动抽动是指多组肌群、几个部位同时出现运动抽动,如患儿突然下蹲或跳起、跑跳、四肢抖动、触摸自己或他人、拍打自己等。
发声抽动分为简单发声和复杂发声。简单发声为清嗓、清鼻腔声,发出“啊、啊”叫声;复杂发声则出现秽语、重复语言、模仿语言、唠叨等。
抽动症状的特点是不随意的、突发的、快速的、重复的和无规律性的、在短时间内可以控制暂时不发生抽动症状,但却不能较长时间控制自己不发生抽动症状。在受到心理刺激、情绪紧张、躯体疾病或其他应激情况下发作较频繁,睡眠时症状减轻或消失。
又称抽动症,是为最常见类型。主要表现为简单的运动抽动症状。多首发于头面部,如眨眼、耸鼻、皱额、张口、侧视、摇头、斜颈和耸肩等。少数表现为简单的发声抽动症状,如清嗓咳嗽、吼叫、嗤鼻、犬叫或“啊”“呀”等单调的声音。也可见多个部位的复杂运动抽动,如蹦跳、跑跳和拍打自己等。部分忠者的抽动始终固定于某一部位,另一些患者的抽动部位则变化不定,从一种表现形式转变为另一种。例如开始为眨眼,持续一、两个月后眨眼消失,继之以斜颈。还有部分患者可能表现为多个部位的运动抽动症状,如有皱额、斜颈和上肢抽动等。这类抽动障碍起病于学龄早期,4~7岁儿童最常见,男性为多。抽动症状在一天内多次发生,持续2周以上,但不超过1年。
多数患者症状为简单或复杂的运动抽动,少数患者症状为简单或复杂的发声抽动,在病程中不会同时有运动抽动和发声抽动。抽动部位除头面部颈部和肩部肌群外,也常发生于上下肢或躯干肌群,且症状表现形式一般持久不变。某些患者的运动抽动和发声抽动在病程中交替出现。例如首发为简单的皱额和踢腿,持续半年后这些症状消退,继之以清嗓声的发声抽动。抽动的频度可能每天发生,也可能断续出现,但发作的间隙期不会超过2个月。慢性抽动障碍病程持续,往往超过1年以上。
又称发声与多种运动联合抽动障碍,或抽动-秽语综合征。以进行性发展的多部位运动抽动和发声抽动为主要特征。一般首发症状为简单运动抽动,以面部肌肉的抽动最多,呈间断性,少数患者的首发症状为简单的发声抽动。随病程进展,抽动的部位增多,逐渐累及肩部、颈部、四肢或躯干等部位,表现形式也由简单抽动发展为复杂抽动,由单一运动抽动或发声抽动发展成两者兼有,发生频度也增加。其中约30%出现秽语症或猥衰行为。部分患者伴有重复语言和重复动作,模仿语言和模仿动作。40% ~ 60%合并强迫性格和强迫症状,50% ~60%合并注意缺陷与多动障碍。多数患者每天都有抽动发生,少数患者的抽动呈间断性,但发作间隙期不超过2个月。病程持续迁延,对患者的社会功能影响很大。
就医
一般情况下,出现无缘故的眨眼、咧嘴、摇头以及吼叫等反常行为时,家长应该多加注意。已经确诊患病的儿童,在治疗期间家长应密切观察患儿的病情变化,及时到医院就诊。
医生主要依据发病年龄、多发运动性抽动伴发声性抽动等特征性临床表现作出诊断,电生理及神经影像学检查排除脑部其他器质性疾病,一般无神经系统阳性体征。需与Huntington病、肝豆状核变性、风湿性舞蹈症、肌阵挛、棘红细胞增多症、精神发育迟缓、头部外伤等鉴别。
CT检查是否存在颅脑损伤或其他脑部器质性病变,从而辅助诊断是否存在抽搐障碍的可能性。
脑神经检查对颅脑损害的定位诊断有意义。脑神经共有12对,检查脑神经应按先后顺序进行,以免重复和遗漏。
神经系统检查是为了判断神经系统有无损害及损害的部位和程度,即解决病变的“定位”诊断。此外,意识、失语、失用、失认等大脑皮层功能障碍,也属于神经系统检查的范畴。
儿童抽动症和儿童多动症都属于儿童心理和行为异常,因为两者名字类似,表现也有某些相似之处,故容易混淆,但事实上这是两种不同的疾病。
儿童抽动症是一种多发性语言、行为障碍综合征,是以面部、四肢、躯干部肌肉不由自主抽动,伴喉部异常发音及秽语为特症的综合症,表现为频繁眨眼、皱额、吸鼻、撅嘴、伸舌、摇头、点头、耸肩、动臂等。
儿童多动症又称轻微脑功能障碍综合征。患儿智力正常或基本正常,但学习和行为及性情方面有缺陷,表现为坐不住,小动作多(也可以表现频繁眨眼、耸肩、点头、摇头等),且动作不协调,精细动作如穿针、扣纽扣等有困难,注意力不集中,情绪易冲动。
治疗
主要对患儿抽动症状的治疗,如氟哌啶醇、硫必利、可乐定、阿立哌唑等。目前临床上也有一些中成药可用于治疗抽动障碍,如菖麻熄风片、芍麻止痉颗粒、九味熄风颗粒等。
本病对人格的不良影响十分常见,有的在抽动控制后仍不能适应社会。所以应强调对因对症治疗的同时,注意心理的治疗。心理治疗包括行为治疗、支持性心理咨询、家庭治疗等。
多种行为治疗方法已被用于治疗儿童抽动障碍,并已取得不同程度疗效。主要包括:(1)密集练习:要求患儿主动重复其抽动症状,1分钟内重复数次。原理是通过反复重复靶抽动症状,引起反应抑制或产生疲劳,从而使症状消退。(2)放松训练,主要达到放松肌肉、缓解焦虑两个目的。(3)自我监察,是指让患者刻意注意自己的抽动症状,按时间不间断地记录抽动行为频率,通过提高自我对抽动症状的觉察,从而减少抽动频度。
抽动症的药物可选择第一线的药物有硫必利、可乐定、哌迷清、舒必利、阿立哌唑,第二线药物有氟哌啶醇、利培酮、奥氮平、托吡酯、丙戊酸钠。
抽动障碍不是不治之症,可以治愈。绝大多数患儿通过及时规范的药物治疗,可有效控制症状,到青春期后症状逐渐缓解,甚至消失。但仍有少数难治性抽动障碍通过治疗不能有效控制症状,成年后症状逐渐加重,用药治疗也难以达到临床治愈。
儿童抽动障碍的预后比较理想,大部分可以治好,有些可能还需要药物维持和心理治疗一段时间,治愈率达80%。抽动障碍并不影响重要器官系统,对身体基本上是无害的,应该用良好心态去对待。
预防
目前本病病因尚未完全明了,因此预防措施并无特异性。
1.积极防治各种围生期异常,做好孕期保健,防止早产、过期产、出生时窒息等各种异常情况。
2.积极防治感染性疾病,有研究报道,部分患儿发病与溶血性链球菌感染有关。
3.防止精神过度刺激、惊吓,慎用中枢兴奋剂等药物。
日常
患病期间,注意对患儿的健康心理引导,同时家长及老师等与患儿密切接触人群应注意对患儿的重视和保护,使用恰当方式进行教育。
不对患儿施加过多压力,减轻其课外负担,避免让患儿过度紧张、兴奋和疲劳。合理膳食,保证营养全面而均衡,饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,控制零食的摄入。适当进行体育锻炼,增强体质,提高免疫力,预防感冒,防止感冒加重或诱发患儿病情。
禁食味精,少食饮料、酸奶、糖、膨化食品。宜食鸡蛋、牛奶、土豆等类食品。
1.家长应该重视对孩子的心理调节和治疗。心理治疗主要是解决儿童的情绪问题与其他伴随症状,消除诱发因素,恢复儿童的自信心。
2. 对于抽动障碍的孩子来说,生活起居是非常重要的,家长应注意孩子的饮食起居,提高治疗效果。冬春季节宜避寒饱暖,避免感冒,不宜运动过度。
3.家长不要过分担心,积极配合医生对孩子进行治疗,合理安排孩子的生活和学习,对孩子的抽动症状不能批评指责。
[1]郝伟,陆林.精神病学(第8版).北京:人民卫生出版社.2018.
[2]陆林.沈渔邨精神病学(第6版).北京:人民卫生出版社.2018.