帕金森病

2024-07-07 0 415
帕金森病(Parkinson’s disease)是继阿尔茨海默病 ( AD)之后的第二大类神经变性病,常发于中老年人,以震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和睡眠障碍、嗅觉障碍、自主神经功能障碍、认知和精神障碍等非运动症状的临床表现为显著特征。

流行病学调查研究显示,我国65岁以上人群患病率为1.7%,到2030年约有500万帕金森患者,几乎占到全球帕金森病患病人数的一半。

帕金森是一种慢性进展性疾病,无法治愈。多数患者在疾病的前几年可继续工作,但数年后逐渐丧失工作能力。至疾病晚期,由于全身僵硬、活动困难,终至不能起床,最后常死于肺炎等各种并发症,因此,对于帕金森这种疾病,要做到早诊断、早治疗。

病因

1. 环境因素

暴露于杀虫剂、除锈剂、化工产品、木制纸浆工厂的生活环境,帕金森发病率高。经常接触重金属、氰化物、化学稀释剂、有机溶剂、一氧化碳和二硫化碳、1-甲基4-苯基1236-四氢吡啶(MPTP)等化学物质与帕金森综合征也有相关性。

2. 遗传因素

研究表明 帕金森具有明显的家族聚集现象, 约10%~15%的帕金森患者有阳性家族史; 另外, 对散发帕金森患者的家族成员进行调查, 发现其一级亲属患病的危险性是对照组的2.3~3.5倍。

3. 神经系统老化

帕金森主要发生于中老年人,发病年龄平均约55岁,多见于60岁以后,40岁以前发病少见,提示神经系统老化与帕金森的发生有关。

症状

帕金森病患者的临床表现可以分为运动症状和非运动症状两大类。

运动症状主要包括以下四个方面:

1
静止性震颤

是指在安静放松状态下,患者肢体出现节律性抖动,在活动时抖动明显减轻甚至消失。

2
运动迟缓

通常是指患者在做快速重复动作(如刷牙、打鸡蛋等)时出现速度变慢、幅度减小、有停顿。

随着病情的进展,患者可出现起床、翻身困难,语速变慢语音低调,书写字体越写越小,面容呆板、双眼凝视、瞬目减少,酷似“面具脸”.

3
肢体强直

即指肢体僵硬,医师查体中会发现患者肢体的肌张力增高。

4
姿势步态障碍

在疾病早期,表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖曳。

随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍尤为明显,自坐位、卧位起立时困难。

有时行走中全身僵住,不能动弹,称为“冻结”现象。有时迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。

非运动症状可早于或者伴随运动症状发生,主要包括四个方面:

1
感觉障碍

帕金森病患者的感觉障碍表现为嗅觉减退、视物模糊和疼痛。有些患者在疾病早期可出现疼痛感,主要表现为腰痛、颈痛以及肢体疼痛等,这些疼痛可早于运动症状出现而成为影响患者生活质量的主要因素。中晚期,疼痛发生的程度及频率有所增加。

有些患者可伴有不安腿综合征,即休息时腿部出现难以形容的不适感,有活动双腿的欲望。

2
自主神经功能障碍

临床常见,如便秘、多汗、溢脂性皮炎、流涎。疾病后期也可出现性功能减退、排尿障碍。

3
精神和认知障碍

近半数患者伴有抑郁焦虑,约15%~30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆,以及幻觉,其中视幻觉多见。

4
睡眠障碍

帕金森病患者睡眠障碍表现类型多样,可表现为失眠、日间过度嗜睡、快速眼球运动睡眠期行为障碍、周期性肢体运动、不宁腿综合征、睡眠呼吸障碍等。

在中晚期帕金森病患者中,其睡眠障碍明显重于早期患者,严重影响患者生活质量。夜尿增多、日间思睡和睡眠维持困难可能是最常见的临床主诉。

就医

 

帕金森要做哪些检查?
1
血、唾液、脑脊液

在少数患者中可以发现血DNA基因突变;可以发现脑脊液和唾液中α-突触核蛋白、DJ-1蛋白含量有改变。

2
嗅觉及经颅超声

嗅觉测试可发现早期患者的嗅觉减退;经颅超声可发现绝大多数帕金森患者的黑质回声异常增强。

3
影像学检查

CT、核磁共振可排除患者是否有脑卒中或脑肿瘤,正电子发射型计算机断层显像(PET)或SPECT检查在疾病早期甚至亚临床期即能发现异常,有较高的诊断价值。

4
病理

外周组织,如胃窦部和结肠黏膜、下颌下腺、周围神经等部位可以检见a-突触核蛋白异常聚积。

治疗

帕金森如何治疗?

中国帕金森病治疗指南(第四版)指出,帕金森应应采取综合治疗,包括药物治疗、手术治疗、肉毒毒素治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理。

其中,药物治疗作为首选,且是整个治疗过程中的主要治疗手段,手术治疗则是药物治疗不佳时的一种有效补充手段,肉毒毒素注射是治疗局部痉挛和肌张力障碍的有效方法,运动与康复治疗、心理干预与照料护理则适用于帕金森病治疗全程。

治疗帕金森的药物有哪些?

目前临床上常用于治疗帕金森的药物主要有以下几种:

1
复方左旋多巴

如多巴丝肼、卡比双多巴,是治疗帕金森最基本、最有效的药物,对强直、少动、震颤等均有良好疗效。对于晚发型帕金森病患者或者运动功能改善需求高的较年轻患者,复方左旋多巴可以作为首选。

2
多巴胺受体激动剂(DAs)

包括麦角类DAs和非麦角类DAs这两种类型,目前临床上常采用非麦角类DAs,并将其作为早发型患者病程初期的首选药物之一,包括普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔、罗替高汀和阿扑吗啡,其中前4种药物被2018国际运动障碍协会(MDS)“认证”有效,并且也是临床上常用的药物。

3
单胺氧化酶B型抑制剂(MAO-BI)

包括第一代MAO-BI司来吉兰常释片和口崩片(国内未上市)及第二代MAO-BI雷沙吉兰,以及国内尚未上市的双通道阻滞剂沙芬酰胺、唑尼沙胺。对于帕金森病患者的运动症状有改善作用,主要推荐用于治疗早期帕金森病患者,特别是早发型或者初治的帕金森病患者,也可用于进展期的帕金森病患者的添加治疗。

4
COMT(儿茶酚-O-甲基转移酶)抑制剂

主要有恩他卡朋、托卡朋、奥匹卡朋以及与复方左旋多巴组合的恩他卡朋双多巴片。

国内使用的主要为恩他卡朋和恩他卡朋双多巴片,需要注意的时单用恩他卡朋无治疗效果,一定与左旋多巴类药物同服方能发挥疗效。

5
抗胆碱能药

国内有苯海索,主要适用于60岁以下有震颤的患者。在使用本药物时要定期筛查认知功能,一旦发现认知功能下降则应停用。

6
金刚烷胺

有常释片和缓释片两种剂型,国内目前仅有前者,对少动、强直、震颤均有改善作用,对改善异动症有效。

以上药物的使用,需根据患者的个人情况,如年龄、症状表现、疾病严重程度、共患病、工作和生活环境等进行药物选择和调整。

哪些帕金森患者适合手术治疗?

药物治疗效果不佳,或并发严重的症状波动或异动症,可以考虑手术治疗。手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术(DBS)。其中,DBS凭借“相对无创、安全和可调控性”的优点,是目前的主要手术选择。

在使用手术治疗帕金森需要注意以下3点:

1. 手术虽然可以明显改善运动症状,但并不能根治疾病;

2. 术后仍需药物治疗,但可减少剂量;

3. 手术对于非原发性帕金森病的帕金森叠加综合征患者无效,对认知障碍等非运动症状亦无明确疗效,甚至有可能恶化。另外,手术对中轴症状如严重的语言吞咽障碍、步态平衡障碍疗效不显著,或无效。

脑深部电刺激是什么手术?

脑深部高频电刺激(DBS)是传统立体定向功能神经外科中常用的毁损手术的替代方法。DBS已经证实是一种有效的方法,由于它具有可逆性和可调性的特点,大大降低了手术的致残率。

这种手术方法最开始应用于治疗运动障碍病,常选用的几个靶点位置为丘脑、苍白球和丘脑底核。本类手术适用于药物治疗失效、出现异动症者,对年龄较轻,症状以震颤、强直为主者效果好,但术后仍需药物治疗。

帕金森患者为何要做心理治疗?

对于有神经-精神症状的帕金森病患者,应在使用药物治疗的基础上,给与有效的心理干预治疗,特别是认知训练、认知行为疗法这两种疗法,可以减轻身体症状,改善心理精神状态,达到更好的治疗效果。

预防

如何预防帕金森的出现?

目前帕金森病确切病因不明确,可能会缺乏确切、有效预防措施,但对目前已知患病因素进行针对性预防有一定益处,主要包括以下方面:

1
避免诱发因素

患者需尽量避免在没有防护措施情况下接触工业化学制剂、除草剂、毒物或者重金属等物品。

对于有帕金森病家族史患者,特别为明确携带致病基因患者,更需注意避免接触危险因素。

2
生活方式调整

保持良好生活作息规律、健康饮食、适量运动,可有利于维持良好身体机能、延缓衰老,也有利于预防帕金森病。但继发因素也可导致患者出现帕金森综合征表现如脑卒中等,对于高血压、糖尿病、高脂血症等慢性疾病治疗与控制也较为重要。

因此,当患者出现帕金森病类似症状,如静止性震颤、运动迟缓、肌强直等,需要及时就医,以便尽早进行医学干预。

如何预防帕金森病人出现并发症?

1.对早期诊断的代偿期(可简单理解成虽已发病,但未影响到日常生活)的病人,采取神经保护剂、运动疗法、物理疗法、心理疗法等控制本病的发展;对失代偿的早期轻型病人,宜早期应用小量左旋多巴制剂以缓解症状,维持生活和工作能力。

2. 对干中晚期病人,亲属及医务人员应鼓励病人多做主动运动,例如吃饭、穿衣、洗脸、刷牙等,运动可以防止和推迟关节强直和肢体挛缩;鼓励病人克服吞咽困难,多吃蔬菜、水果和适量蜂蜜,避免刺激性食物及烟酒,以减轻便秘;鼓励病人克服情绪激动、紧张,保持愉快的心境。

3. 对于晚期卧床的病人,加强翻身、被动活动技体,防止关节固定、褥疮、坠积性肺炎等。

日常

 

为何有些帕金森病人的症状会时轻时重?

可能是因为下面两种这两种情况:

1
剂末现象

指每次用药的有效作用时间缩短,症状随血药浓度波动而发生波动,可增加每日服药次数或增加每次服药剂量,或改用缓释剂,或加用雷沙吉兰或恩他卡朋也可加用DR激动剂。

2
“开-关”现象

指症状在突然缓解(“开期”)与加重(“关期”)之间波动,“开期”常伴异动症,可应用长效DR激动剂,或微泵持续输注左旋多巴甲酯或乙酯。

帕金森病人的步态障碍可以治疗吗?

有些帕金森患者会出现开步及转身困难(冻结步态),也是摔跤的最常见原因,目前缺乏有效的治疗措施,MAO-B抑制剂和金刚烷胺对少数患者可能有帮助。

另外,可以让患者在日常生活中做一些训练,比如踏步走、大步走、听口令、听音乐或拍拍子行走或跨越物体等,对于改善步态障碍也是有一定帮助的。

帕金森会遗传吗?

基因易感性可使患病概率增加,但并不一定发病,它只有在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下才会导致发病。

帕金森患者需要运动吗?

答案是肯定的。康复与运动疗法对帕金森病运动和非运动症状的改善,乃至对延缓病程的进展可能都有一定的帮助,特别是帕金森病患者多存在步态障碍、姿势平衡障碍、语言和(或)吞咽障碍等轴性症状,这些症状对于药物疗效甚微,但是可以从康复和运动疗法中获益。

临床上,可以根据不同的行动障碍进行相应的康复或运动训练,如健走、太极拳、瑜伽、舞蹈、有氧运动、抗阻训练等。

如何护理帕金森病人?
1
生活护理

由于病情的原因,帕金森病人往往行动迟缓,这也给平时的生活带来了很大的困难,尤其易出现磕碰、摔倒及其他一些意外的伤害,因此我们必须采取相对应的一些防护措施,例如要使用矮一些的床铺,给病人添置拐杖等。

2
饮食护理

饮食上应遵循高热量、高维生素、高纤维素、低盐、低脂、 适量优质蛋白 的原则。因为高蛋白饮食可影响左旋多巴制剂的吸收,故服用左旋多巴制剂的患者用药应与进餐隔开,饭前1小时或餐后1 个半小时按时吃药。

另外,为了确保不影响帕金森病人白天的用药效果,喝牛奶一定要安排在晚上休息前。

3
运动护理

患者在生活中注意肢体经常的活动和锻炼,这有助于改善关节的灵活顶和身体的准确性。比如晨操、慢步、打太极、 和练气功等运动,这些康复运动都是有益于病人病情的恢复和延缓病情的发展。在运动过程中,家属要注意看护,严防病人发生意外。

对于病情比较严重的病人,他们可能会丧失或丧失部分生活自理的能力,这种情况下,家属要帮助其被动活动,如按摩等。按摩时的力度不能太大,要保持轻柔,节奏不要太快。

参考文献:

[1] 贾建平,陈生弟主编. 神经病学(第8版):人民卫生出版社,2018,北京.

[2] 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组, 中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组. 中国帕金森病治疗指南(第四版)[J]. 中华神经科杂志, 2020, 53(12):14.

[3] 唐北沙, 郭纪锋. 帕金森病的遗传因素[J]. 临床内科杂志, 2006, 23(6):4.

[4]王耀辉. 中晚期帕金森病患者的饮食护理[C].医学会第十八次全国神经病学学术会议论文汇编(上). 2015.

[5] 康莉敏. 帕金森综合症的预防与护理[J]. 人人健康, 2018, 475(14):160-160.

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