多发性硬化症

2024-07-07 0 310

多发性硬化症(Multiple Sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病,导致一系列体征和症状,包括视力障碍、肢体无力、感觉异常、共济失调、自主神经功能障碍、精神症状和认知功能障碍等。

病因

病因和发病机制至今尚未完全明确,近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。

症状

1.肢体无力 最多见,一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。 2.感觉异常 浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。 3.眼部症状 常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,有时双眼同时受累。 4.共济失调 30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍,但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期多发性硬化患者。 5.发作性症状 发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等,频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发,是多发性硬化特征性的症状之一。强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。 6.精神症状 在多发性硬化患者中较常见,多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,部分患者出现欣快、兴奋,也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑。

就医

首先,应以客观病史和临床体征为基本依据;其次,应充分结合辅助检査特别是MRI特点,寻找病变的时间多发及空间多发证据;再次,还需排除其他可能疾病。此外,除满足以上3项条件外,应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。

治疗

治疗主要是针对病程的不同阶段采用不同的治疗策略,急性期以减轻症状、改善残疾程度为主,缓解期以减少复发、减少颅内病灶及提高生存质量为主。 急性期首选激素治疗。目前的指南和共识将糖皮质激素作为任何类型MS急性期的首选治疗。对于激素治疗疗效不佳或有禁忌证的患者,可选择静脉注射大剂量免疫球蛋白和(或)血浆置换疗法。 缓解期主要为针对复发的免疫治疗,目前统称为疾病修正治疗。目前的一线药物包括4种β-干扰素,即β-干扰素1a和β-干扰素lb(倍泰龙)、醋酸格列默(GA)、芬戈莫德。二线药物包括那他珠单抗、米托蒽醌、特立氟胺、富马酸二甲酯和克拉屈滨。上述药物能有效减少复发和残疾进展。 同时,应关注MS患者常出现的疼痛、疲乏、肌强直、认知情感障碍等问题,及时处理,尽可能提高患者生活质量。

预后

急性发作后患者至少可部分恢复,但复发的频率和严重程度难于预测。提示预后良好的因素包括女性、40岁以前发病、临床表现视觉或体感障碍等,出现锥体系或小脑功能障碍提示预后较差。尽管最终可能导致某种程度功能障碍,但大多数MS患者预后较乐观,约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍,病后存活期可长达20~30年,但少数可于数年内死亡。

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